ОСОБЛИВОСТІ ПЕРЕБІГУ ТА КЛІНІЧНОЇ КАРТИНИ ЕСЕНЦІАЛЬНОЇ ТРОМБОЦИТЕМІЇ ЗАЛЕЖНО ВІД JAK2V617F СТАТУСУ ХВОРИХ
О. Ю. Міщенюк1, О. М. Костюкевич2, І. В. Дмитренко1, С. В. Клименко1
1Державна установа “Національний науковий центр радіаційної медицини Національної академії медичних наук України”, вул. Мельникова, 53, Київ, 04050, Україна
2Державна наукова установа “Науково-практичний центр профілактичної та клінічної медицини”, Державного управління справами, вул. Верхня, 5, Київ, 01014, Україна
Мета. Метою нашого дослідження було проаналізувати особливості взаємозв'язку між наявністю мутації V617F гена JAK2 та клінічною картиною, ризиком виникнення тромбозів у пацієнтів зі спонтанною і радіаційно-асоційованою есенціальною тромбоцитемією (ЕТ).
Матеріали та методи. Проаналізовано результати клінічних, лабораторно-гематологічних, гістоморфологічних та молекулярно-генетичних характеристик хворих на ЕТ. Група хворих на радіаційно-асоційовану ЕТ представлена 10 особами, а когорта спонтанної ЕТ – 111 пацієнтами.
Результати. Підтверджено, що JAK2V617F-позитивний мутаційний статус хворих на спонтанну ЕТ є предиктором збільшення розповсюдженості тромбозів (23,0 % проти 6,0 %), ризику їх виникнення (відносний ризик = 1,5; 95 % довірчий інтервал = 1,3–1,8) та скорочення тривалості безтромботичної виживаності. Доведено, що наявність JAK2V617F мутації збільшує ймовірність виникнення саме венозних тромбозів (відносний ризик = 1,5; 95 % довірчий інтервал = 1,3–1,7) у пацієнтів з ЕТ без радіаційного анамнезу. Урахування JAK2V617F мутаційного статусу хворих на спонтанну та радіаційно-асоційовану ЕТ (площа під ROC-кривою = 0,62 та площа під ROC-кривою = 0,68 відповідно) характеризується середнім рівнем ефективності щодо прогнозування виникнення в них тромбозів. Носійство JAK2V617F мутації хворими на спонтанну та радіаційно-асоційовану ЕТ характеризується високим (93,9 % та 100 % відповідно) значенням предиктивної цінності негативного результату для оцінки ймовірності виникнення тромбозів. У загальному аналізі крові хворих на спонтанну ЕТ із JAK2V617F мутацією, порівняно з пацієнтами без неї, визначається більше середнє значення еритроцитів, гемоглобіну, середнього об'єму еритроцитів та менший показник швидкості осідання еритроцитів, а в їх трепанобіоптаті - превалювання помірної гіперклітинності кісткового мозку, гігантських та крупних форм мегакаріоцитів, ретикулінового фіброзу, мікроциркуляторних порушень. У пацієнтів із радіаційно-асоційованою ЕТ та JAK V617F-позитивним мутаційним статусом виявлено превалювання середньої кількості лейкоцитів порівняно з JAK2V617F-негативними хворими.
Ключові слова: есенціальна тромбоцитемія, клініко-лабораторні показники, тромбози, JAK2V617F мутація.
Проблеми радіаційної медицини та радіобіології. 2015. Вип. 20. C. 399–413.
 повний текст
|
